Miopatías inflamatorias idiopáticas

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (las llamaremos en este apartado MIC para ahorrar tiempo) son un grupo heterogéneo de enfermedades agudas, subagudas y crónicas que afectan al músculo esquelético. Se presenta debilidad muscular de moderada a severa intensidad, con respuesta inflamatoria en el músculo. Se identifican dentro de este grupo de enfermedades a: la dermatomiositosis (DM), la polimiositosis (PM) y la miositis de cuerpos de inclusión (MCI).

Epidemiología

Las MIC son raras y existen pocos estudios sobre ellas. La prevalencia es aún mas incierta ya que no se ha logrado uniformidad en los criterios diagnósticos. La DM es la más frecuente, la PM la menos frecuente y la MCI la mas frecuente en personas >50 años.

Características clínicas de la DM

• Presencia de manifestaciones cutáneas.
• Eritema = signo de presentación, puede preceder a debilidad muscular.
• Signo de Gottron = erupción eritematoviolácea, sobre la superficie extensora de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas. También en codos y rodillas.
• Lesiones fotosensibles, eritematosas planas, difusas, en forma de "chal" sobre la cara anterior del tórax y los hombros, así como con forma de "V" en el cuello. También en frente, región malar y barbilla.
• Eritema en heliotropo = erupción de color rojo violáceo en áreas expuestas como: párpados superiores, puente de la nariz, mejillas, frente, tórax codos, rodillas y nudillos. La consideran la manifestación especifica de la DM aunque es poco frecuente.
• Eritema periungueal = acompañada de engrosamiento doloroso en punta y cara lateral de los dedos de las manos.
• Debilidad muscular = de moderada a grave, llegando incluso a presentar mialgias. Presentan fatiga y debilidad al levantarse de la silla, elevar los brazos, subir escaleras o cambiarse de ropa o peinarse.

Características de la PM

• A partir del segundo decenio de la vida y muy rara en niños.
• La debilidad es proximal.
• Atrofia muscular común en 40% de los casos. 
• Debilidad de músculos respiratorios y del esófago ocasiona dificultad respiratoria y disfagia.

Características de la MCI

• Miopatía inflamatoria que se diagnostica por error más frecuentemente como PM.
• Los músculos distales son los más afectados al inicio (más en flexores de los dedos y muñecas).
• Afección de los extensores del cuello, lo que provoca dificultad incluso para sostener la cabeza.

Manifestaciones extramusculares

• Fiebre, pérdida ponderal, artralgias, fenómeno de Raynaud.
• Enfermedad pulmonar intersticial difusa.
• Calcinosis (DM).
• Afectación cardiaca.

Estudios de laboratorio

Enzimas musculares

Deben cuantificarse: la creatincinasa (CK) que se eleva en etapas agudas de la enfermedad, la deshidrogenasa láctica (DHL), la aldolasa, la aspartatoaminotransferasa (AST).

En algún momento de la enfermedad casi todos los pacientes tienen elevada al menos una de las enzimas. También puede estar elevada la enzima CK-MB.

Autoanticuerpos

Anticuerpos antinucleares positivos hasta en 50-80% de los pacientes. Los anticuerpos específicos de miositis (MSA) están presentes en 40% de los pacientes con DM y PM. Los anticuerpos asociados a miositis (MAA) suelen estar presentes en otras enfermedades del tejido conectivo.

Estudios de gabinete

Electromiografía

Muestra:

• Aumento de la actividad de inserción y fibrilaciones espontáneas.
• Potenciales motores polifásicos, de baja amplitud y de corta duración.
• Descargas anormales de alta frecuencia.

Estas alteraciones no son diagnósticas de una miopatía inflamatoria pero apoyan fuertemente el diagnóstico. 

Biopsia de músculo

Es el estudio definitivo para el diagnóstico de alguna de las miopatías. Debe realizarse en un músculo que presenta debilidad (como el cuadriceps o deltoides), pero no del mismo músculo en donde se realizó la electromiografía.

Tratamiento

• Glucocorticoides = prednisona (iniciar con 0.5 a 1.5 mg/kg al día). Cuando ya hay una respuesta completa se inicia una reducción gradual al mismo tiempo que se monitorea que no se presenten recaídas.
• Azatioprina y metotrexato = en pacientes con escasos indicadores pronósticos, donde hay riesgo de efectos adversos con glucocorticoides o cuando hay falta de respuesta a glucocorticoides.
• Gammaglobulina = eficacia en pacientes con miositis resistentes. Alto costo.
• Ciclosporina = eficaz para DM.

Bibliografía

-Dr. Martínez Elizondo, P. (2008). Introducción a la reumatología (4ta ed.). (P. Dr. Martínez Elizondo, Ed.) México: Colegio Mexicano de Reumatología.

-Manuales CTO. Reumatología. Polimiositis y dermatomiositis.