Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad del tejido conjuntivo, autoinmune, asociada a autoanticuerpos (Ac) y depósito de complejos autoinmunes. Es multisistémica, con remisiones y exacerbaciones.

Epidemiología

• Predomina en mujeres jóvenes (inicio entre los 20-40 años).
• Relación M:H de 9:1.
• Hombres y niños con cursos más agresivos.
• La mayoría de los pacientes evoluciona a enfermedad crónica.
• Al parecer los factores ambientales son los más importantes.
• Supervivencia de 5 años en el 98%.

Patogenia

Hay producción de Ac dirigidos contra el núcleo celular (el más característico se dirige al ADN) y los principales hallazgos son inflamación, vasculitis, depósito de complejos inmunes y vasculopatía.

Los factores genéticos tienen un papel importante, sin embargo la mayoría son esporádicos y por esto se sugiere como responsables a factores ambientales.

Se estima que se requieren al menos 4 genes de susceptibilidad para el desarrollo de LES, los más importantes relacionados con HLA.

Hay una relación importante con las hormonas y el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal. Rara vez se presenta antes de la adolescencia o después de la menopausia, esto quiere decir que hay una "zona de protección" en las etapas donde la cantidad de estrógenos es baja, y esto justifica que haya fluctuaciones de las manifestaciones mientras se cursa por un ciclo menstrual o un embarazo. 

Se encuentra también hiperactividad de linfocitos B, que se nota por el aumento de linfocitos que producen inmunoglobulinas. En conjunto, hay aumento en la secreción de IL-6 e IL-10.

Los linfocitos T también actúan de manera hiperactiva, hay anormalidad en la apoptosis y en la función de las células cooperadoras y supresoras.
La patogenia del LES es multifactorial y deben incluirse factores genéticos que comprenden deficiencias para proteínas del complemento (C4, C2).

Manifestaciones clínicas

La presentación clásica de mujer joven con eritema malar (en alas de mariposa) y artritis periférica es poco común.

Síntomas iniciales: fatiga, malestar general, úlceras orales, artralgias, artritis, dermatitis fotosensibles, fiebre, linfadenopatía, pérdida de peso, pleuritis o pleuresía, cefalea, parestesias, ojo seco, fenómeno de Raynaud y caída del cabello.

Manifestaciones generales

Los síntomas so muy frecuentes pero poco específicos:

• Fiebre: no es elevada y ocurre por lo común sin calosfrío, ni leucocitos ni neutrófilos.
• Pérdida de peso
• Fatiga: se asocia a depresión, dolor difuso trastornos del sueño y actividad de la enfermedad.

Manifestaciones musculoesqueléticas

• Artritis/artralgias
• Miopatía
• Osteonecrosis
• Osteoporosis

Manifestaciones mococutáneas

• Fotosensiblidad definida = eritema cutáneo
• Telangiectasias
• Vasculitis
• Nódulos reumatoides
• Livedo reticularis
• Alopecia
• Urticaria
• Úlceras orales
• Hemorragia subungueal

Manifestaciones hematológicas

• Anemia
• Anemia hemolítica autoinmune
• Trombocitopenia
• Leucocitosis

Afección gastrointestinal

• Inespecíficas (diarrea, náuseas, etc.)
• Toxicidad del tratamiento
• Transaminasas elevadas
• Ascitis 
• Pancreatitis aguda

Manifestaciones cardiovasculares

• Miocarditis
• Enfermedad coronaria

Manifestaciones pulmonares

• Hipoxemia aguda reversible
• Neumonitis lúpica
• Hemorragia pulmonar
• Tromboembolia pulmonar
• Enfermedad pulmonar intersticial
• Disfunción diafragmática

Embarazo

• No se recomienda el embarazo en mujeres con actividad grave de la enfermedad.
• 6 a 12 meses de inactividad
• Pérdida fetal
• Preeclampsia
• Retraso en el crecimiento uterino
• Parto pretérmino
• Trombosis en el puerperio

Manejo del paciente con LES

• AINE
• Antipalúdicos
• Gucocorticoides
• SAF: anticoagulantes orales
• Prednisona
• Evaluación periódica por el reumatólogo

Colaboración: Pérez Rueda Mariela

Bibliografía:

-Dr. Martínez Elizondo, P. (2008). Introducción a la reumatología (4ta ed.). (P. Dr. Martínez Elizondo, Ed.) México: Colegio Mexicano de Reumatología.